罹患遺傳性痙攣性截癱的小鄭(化名)在上海有了重新站起來的希望。

記者2日獲悉，在上海多學科專家的共同努力下，醫(yī)生通過僅6厘米切口的“神經靶向阻擊戰(zhàn)”——高選擇性脊神經背根切斷術(SDR)，讓小鄭的痙攣性畸形得到根本性逆轉。

遺傳性痙攣性截癱是一種神經系統(tǒng)退行性疾病。“小鄭來的時候，雙腿如麻花般扭曲交纏，連上診療床都是家屬幫忙抬上去的。”上海市第六人民醫(yī)院神經內科/遺傳和罕見病科主任曹立教授接診了這一例罕見病患者。

小鄭最初的癥狀始于14歲。“起初只是跑步沖刺時覺得雙腿沒力，平時走路也比較容易摔倒，后來就覺得兩條腿越來越緊，連站立都成問題。”在小鄭的記憶中，肌肉痙攣日益嚴重，腿部外形也發(fā)生了變化，整個下肢不受控制，最后完全失去了站立和行走的能力。

在上海，結合MRI、肌電圖等檢查，小鄭終于獲得明確診斷：遺傳性痙攣性截癱。這種疾病具有家族遺傳傾向，其母親也有類似的癥狀，只是程度較輕。

由于痙攣性截癱目前尚無特效藥物治療，傳統(tǒng)的骨科矯形手術雖能改善畸形，但無法阻斷痙攣的“源頭”。上海市第六人民醫(yī)院國家骨科醫(yī)學中心脊柱外科副主任醫(yī)師張海石對記者介紹：“痙攣是神經系統(tǒng)‘錯誤指令’導致的肌肉過度收縮，就像橡皮筋長期緊繃最終變成鐵絲，必須從神經層面‘松綁’。”

經過術前病例討論及多學科會診，專家團隊決定采用分階段治療方案：首先通過相關手術，切斷過度活躍的脊神經背根，有效降低特定肌群肌張力，從根本上解除痙攣，再根據(jù)恢復情況制定后續(xù)矯形方案。

在手術中，張海石醫(yī)生采用單椎板微創(chuàng)入路，皮膚切口僅6厘米，精準識別并切斷導致痙攣的異常神經小束，保留正常的神經功能。

術后第4天，小鄭原本緊繃如弓弦的雙腿肌肉開始放松，痙攣顯著緩解，雙腿不再如麻花般交織，并逐步開始接受系統(tǒng)的術后康復訓練，包括關節(jié)活動度練習、肌肉力量訓練等。據(jù)悉，待小鄭神經功能進一步穩(wěn)定后，團隊將評估其矯形手術的可行性，并制定矯形方案，通過骨科手術糾正關節(jié)畸形，最大程度恢復運動能力。

當小鄭在康復治療師指導下首次嘗試屈膝時，監(jiān)測屏幕上躍動的肌電信號仿佛新生的序曲。這位曾經被困在輪椅上的青年，終于可以期待用雙腳重新丈量世界。

據(jù)悉，該院“痙攣狀態(tài)及肢體畸形重建MDT(多學科診療)團隊”負責人馬昕表示：“我們不僅要讓患者站起來，更要讓他們走得好、走得遠。”

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